摘要：耳聾大多數(shù)為突發(fā)性，這是本病的特征性癥狀之一，一般是在頭耳外傷、體力勞動(dòng)、激烈運(yùn)動(dòng)當(dāng)時(shí)即出現(xiàn)耳聾，耳聾的程度有變化或有進(jìn)展。耳聾的程度不定，從感覺(jué)不到耳聾到全聾各種程度都有。耳鳴是有變化的耳鳴，尤其在氣壓急劇變化，彎腰拿重物、咳嗽等動(dòng)作時(shí)耳鳴加重，有的有流水樣耳鳴或流水感。眩暈，85%表現(xiàn)為旋轉(zhuǎn)性或強(qiáng)浮動(dòng)性眩暈，在體位、頭位變動(dòng)時(shí)眩暈加重，特別是患耳向下時(shí)加重。眩暈呈發(fā)作性，有些病例反復(fù)發(fā)作，與梅尼埃病鑒別有一定困難。在急劇氣壓變化時(shí)眩暈可加重，一半病例有向患側(cè)傾倒的現(xiàn)象。

　　關(guān)鍵詞：外淋巴瘺,臨床治療,醫(yī)學(xué)發(fā)展

　　聽(tīng)力檢查，發(fā)病初期聽(tīng)力呈進(jìn)行性下降或波動(dòng)性變化，因此發(fā)病頭幾日應(yīng)連續(xù)檢查。無(wú)特征性聽(tīng)力曲線。聽(tīng)力性質(zhì)是感音性聾，但因外傷聽(tīng)骨鏈離斷伴有傳導(dǎo)性聾時(shí)呈混合性聾。平衡功能檢查，冷熱水試驗(yàn)前庭功能低下，顯示半規(guī)管麻痹，瘺孔試驗(yàn)陽(yáng)性(45%)。頭位性眼震檢查更為重要，有如下特征：①潛伏期短或無(wú);②沒(méi)有良性發(fā)作性頭位性眩暈樣激烈的眼震;③多數(shù)眼震持續(xù)時(shí)間較長(zhǎng);④無(wú)疲勞現(xiàn)象，即使有也很緩慢;⑤頭位變換眼震檢查，眼震方向不逆轉(zhuǎn);⑥眼震方向不一定向患側(cè);⑦患耳向下時(shí)產(chǎn)生眼震;⑧很少出現(xiàn)旋轉(zhuǎn)性眼震;⑨懸垂頭位要比患耳向下頭位更易出現(xiàn)眼震，大多數(shù)向患側(cè)。因?yàn)閼掖诡^位時(shí)顱內(nèi)壓上升，外淋巴壓也隨之上升，從破裂部流出外淋巴量要比患耳向下頭位多，因此易出現(xiàn)眼震。

　　在引起腦脊液壓、鼓室壓急劇變動(dòng)之后產(chǎn)生耳悶感、耳聾、耳鳴、眩暈、平衡障礙時(shí)，懷疑本病。鼓室探查術(shù)、內(nèi)鏡等能確認(rèn)前庭窗或蝸窗漏出外淋巴液或腦脊液者。或者能確認(rèn)瘺孔的病例。鼓室探查術(shù)未發(fā)現(xiàn)外淋巴瘺孔及漏出液，但有膜迷路破綻，膜迷路、感覺(jué)細(xì)胞等發(fā)生障礙，表現(xiàn)出耳蝸及前庭癥狀。因此鼓室探查術(shù)未發(fā)現(xiàn)外淋巴瘺，可能也有存在內(nèi)耳病變的可能性。即使很小的卵圓窗瘺孔也能使圓窗反射消失，其理由是沒(méi)有足夠的外淋巴壓力到達(dá)圓窗膜。因此，當(dāng)發(fā)現(xiàn)圓窗反射消失而圓窗膜完整時(shí)應(yīng)考慮卵圓窗瘺。

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　　保守療法頭抬高30度保持絕對(duì)安靜幾日，避免屏氣用力、咳嗽、嘔吐等，禁止咽鼓管通氣，否則加重眩暈發(fā)生。總之安靜期避免改變中耳內(nèi)壓力的檢查和處置。手術(shù)治療是為了達(dá)到改善聽(tīng)力，解除眩暈，預(yù)防腦膜炎的目的。保守療法無(wú)效后應(yīng)行鼓室探查術(shù)，確診外淋巴瘺后行瘺孔修補(bǔ)術(shù)。手術(shù)處置后，仍有前庭癥狀者，可行迷路破壞術(shù)、前庭神經(jīng)切斷術(shù)。

　　對(duì)外淋巴瘺已經(jīng)進(jìn)行了很多臨床和實(shí)驗(yàn)研究，然而至今有關(guān)外淋巴痰的診斷、治療以及是否存在自發(fā)性外淋巴瘺仍然是各抒己見(jiàn)，并無(wú)一致看法。

　　發(fā)病機(jī)制膜破裂是膜內(nèi)外壓力發(fā)生異常變化所引起的，可分為向外和向內(nèi)兩個(gè)徑路。向外徑路是由于屏氣過(guò)度用力等原因，使顱內(nèi)壓升高，升高的腦脊液壓經(jīng)過(guò)蝸小管或經(jīng)過(guò)內(nèi)聽(tīng)道底的神經(jīng)周圍小孔，流到外淋巴腔從內(nèi)側(cè)將圓窗卵圓窗壓向外側(cè)，也就是向中耳腔推破。腦脊液壓最主要的傳達(dá)徑路是蝸小管，蝸小管是鼓階底轉(zhuǎn)和顱后窩蛛網(wǎng)膜下腔的交通小管，開(kāi)口于圓窗附近。耳蝸小管的長(zhǎng)度、直徑和形態(tài)的個(gè)體差異很大。粗而短的形態(tài)為異常的蝸小管是膜破裂的最主要原因，因?yàn)橥饬馨蛪菏墙?jīng)過(guò)蝸小管接受腦脊液壓力的影響。

　　向內(nèi)徑路是由于頭部外傷、耳外傷、氣壓外傷等原因，急劇上升的鼻咽腔壓力經(jīng)咽鼓管傳到中耳，或經(jīng)外耳道傳到中耳，使鼓室腔壓力急劇增加，將圓窗膜、卵圓窗膜，由外向內(nèi)沖壓而致穿孔。

　　圓窗膜破裂后一部分可以自然治愈，另一部分圓窗膜破裂同時(shí)出現(xiàn)急性高度耳聾，推測(cè)膜破裂同時(shí)膜迷路也發(fā)生破裂，由此引起內(nèi)、外淋巴液混合，外淋巴液中K+濃度升高，聽(tīng)神經(jīng)興奮傳導(dǎo)受到阻滯所致。

　　部分虛脫的膜迷路隨著外淋巴壓、腦脊液壓的變化而搖動(dòng)，刺激耳石器、半規(guī)管的感覺(jué)細(xì)胞而引起前庭癥狀。把此種狀態(tài)稱之為“浮動(dòng)迷路”。外淋巴瘺引起內(nèi)淋巴積水，尤其耳蝸明顯積水。實(shí)驗(yàn)研究表明，中耳壓力迅速上升到一定程度就能產(chǎn)生膜破裂，此時(shí)空氣很容易進(jìn)入外淋巴腔內(nèi)。空氣抑制了內(nèi)耳行波的傳播，引起所謂“內(nèi)耳傳導(dǎo)性聾”。此外推測(cè)內(nèi)耳出血、機(jī)械性沖擊所致的毛細(xì)胞、支持細(xì)胞、蓋膜等障礙引起重度耳聾。